14.12.2009 - REMISE DU PRIX « GAGNA A. & CH. VAN HECK - 2009 »

Le Prix triennal « GAGNA A. & Ch. VAN ECK », d’un montant de 75.000 Euros, est destiné à récompenser un chercheur ou un médecin, belge ou étranger, dont les travaux auront contribué à la guérison d’un mal encore incurable à ce jour, ou d’une manière réelle et spectaculaire à la recherche d’une telle découverte.
Attribué la première fois en 2003, il constitue l’un des Prix belges les plus prestigieux dans le domaine biomédical.

Le Prix 2009 a été attribué à l’équipe de :

Agnès RÖTIG,
PhD in Biology,
Directeur de recherches – INSERM U 781, Génétique et épigénétique des maladies métaboliques, neurosensorielles et du développement, Hôpital Necker-Enfants Malades,
Paris, France

et de

Arnold MUNNICH,
Docteur en Médecine,
Professeur – Université René Descartes, Paris V
Directeur – Département Génétique, Hôpital Necker-Enfants Malades
Directeur – INSERM U 781, Génétique et épigénétique des maladies métaboliques, neurosensorielles et du développement, Hôpital Necker-Enfants Malades,
Paris, France

pour leur travail :
« L’ataxie de Friedreich et autres maladies répondant aux quinones. De l’identification du gène à la pathophysiologie et aux premiers essais cliniques ».
L’ataxie de Friedreich est une maladie neurologique qui se manifeste par des troubles de l’équilibre qui apparaissent entre 5 et 10 ans et un épaississement du muscle cardiaque aboutissant souvent à une cardiomyopathie. Le gène de l’ataxie de Friedreich code pour une protéine, la frataxine. Le rôle de cette frataxine n’est pas encore complètement élucidé mais les conséquences de son déficit sont bien comprises ce qui a permis de développer deux essais thérapeutiques. Le premier essai a utilisé le Mnesis qui s’est révélé capable de protéger les cellules du stress oxydatif causé par l’absence de frataxine ce qui a permis une amélioration considérable de l’atteinte cardiaque. Le deuxième essai concerne un chélateur du fer, le défériprone, qui va débarrasser le fer qui s’accumule dans les tissus des patients et diminue l’ataxie des patients. Un essai en double aveugle sur l’effet du défériprone sera fini début 2010.

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